心脏畸形女孩变“小紫人” 医生破案堵“心洞”除危机
出院前同医生合影 小紫人皮肤已恢复正常 通讯员供图
张刚成主任医师(右)团队手术中 通讯员供图
荆楚网(湖北日报网)讯(通讯员 丁燕飞)“终于,再也不会有人怀疑我涂乌紫色口红、指甲油了!”7月9日,在武汉大学中南医院心血管病医院结构性心脏病中心病房,复杂先心病患者小琴(化名)喜笑颜开,拿着手机照片给医生展示还是“小紫人”时的她。眼前的小琴面色红润,精神抖擞,看起来和常人无异,谁也不曾想到数天前她经历了一场惊心动魄的抢救,而起因是她15年前做的一次手术。
女孩患先心病变色成“紫人” 为保命心脏曾打孔
35岁的小琴家住湖北某县城,1岁时查出了复杂先天性心脏病,当地医生告知她的情况十分罕见,由于技术有限无法医治。随着年龄增长,小琴发现自己皮肤越来越黑,面色发青,嘴巴更是变成了乌紫色,常被误会涂了紫色口红和甲油。
直到近20岁,小琴到外地某大医院就医才知道原因。原来正常心脏的血液循环,应是无氧的静脉血回流到右心房,经三尖瓣到右心室,再通过肺动脉到达两个肺进行氧和,变为含氧的动脉血供给全身,再经肺静脉回流到左心房,后通过二尖瓣到左心室,接着进入主动脉进而到达全身。然而,小琴的心脏结构变异,三尖瓣闭锁,只有一个心室能工作,这就导致了静动脉血只能在同一心室混合,变成含氧量不高的混合血流到全身,从而出现嘴唇发紫等症状。当时,小琴心功能很差,达到手术指征,为保命,医院实施了Fontan手术(全腔静脉肺动脉连接术),为保障小琴的早期恢复,术中医生给心脏外管道打了一个“孔”作为生命通道,让静脉血不经过肺,直接进入心室。术后,小琴回到老家继续生活,尽管体力比同龄人要差一些,但也能从事日常工作,就这么过了约15年。
救命的孔反变“隐藏杀手” 医生精准捉凶除危机
今年6月28日,意外突然来临,这天小琴咳嗽咳痰不止,大汗淋漓、呼吸不畅、皮肤青紫,被家人紧急送往武汉大学中南医院后诊断为肺部感染,遂行药物治疗,并住进呼吸与危重症医学科。入院时,小琴全身都变成了茄子色,血氧饱和度降到50%,给予吸氧等一系列措施后数值仍未回升。“我呼吸不畅,连氧都吸不进去!”小琴回忆起来心有余悸。
呼吸与危重症医学科发现异常,及时请来结构性心脏病中心张刚成主任医师、郑璇副主任医师等专家会诊。在了解病史、评估病情后,张刚成主任怀疑可能和她多年前做的Fontan手术有关,而Fontan术后问题的研判非常有技巧。经详细检查,医生的判断得以证实,凶手就是当初救命的“孔”。“Fontan手术会引起血流动力学改变,远期可能存在一些问题。随着患者肺部发育,当时救命的孔反而变成了‘隐藏杀手’,造成右向左的分流,静脉血回流到动脉血,从而导致低氧。”张刚成主任直言,为避免心室超负荷以及重要脏器的持续缺氧,需要评估封堵指证,重新制定治疗方案。
7月7日,张刚成主任团队为患者实施了心导管检查及造影术,术中严密评估,发现外管道打孔的右向左分流量巨大,结合术前检查,决定实施以外管道打孔封堵术为基础的联合治疗。手术立竿见影,躺在台上的小琴血氧饱和度很快回升到94%,术后回病房便已达到健康水平。经后期精心护理,结合药物治疗调整,小琴唇色变得红润而有光泽,这让她和家人欣喜不已。昨日,小琴已顺利出院回家,兴奋地连拍了几张自己和家人手指甲颜色的对比照给医护,并表达了感激之情:“我终于有正常人的嘴巴和指甲了,谢谢你们!”
张刚成主任提示,接受复杂先心外科手术治疗的患者,一定要坚持定期随访,根据最初的手术方案,以及患者的发育情况,调整其治疗方案。
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